My EKG, O Site do Eletrocardiograma Logo

Síndrome de Brugada


Síndrome de Brugada

A Síndrome de Brugada é uma entidade clínica relativamente nova, foi descrita pela primeira vez em 1992 pelos irmãos Pedro e Josep Brugada 1.

É uma doença hereditária, autossômica dominante. Caracteriza-se pela elevação persistente do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1-V2), com grande importância clínica pela sua associação com a morte súbita por arritmias ventriculares 2.

A Síndrome de Brugada tem uma incidência de 5 por cada 10.000 habitantes e seria responsável, pelo menos, de um 20% das mortes súbitas em corações estruturalmente normais 2.

Eletrocardiograma da Síndrome de Brugada

Na Síndrome de Brugada podemos encontrar três tipos de padrões no ECG, que podem variar no mesmo paciente. O Tipo 1 é o único padrão eletrocardiográficos diagnóstico da Síndrome de Brugada

ECG da Síndrome de Brugada, Tipo 1

É o padrão descrito pelos irmãos Brugada em 1992. Se observa uma elevação côncava proeminente do segmento ST ou do ponto J maior ou igual de 2 mm (0.2 mV), seguida de uma onda T negativa em uma ou mais derivações precordiais direitas (V1 a V2).

Eletrocardiograma de Padrão de Brugada tipo 1

Padrão de Brugada tipo 1:
Elevação côncava do segmento ST em V2 maior de 2 mm, seguida de uma onda T negativa.

ECG da Síndrome de Brugada, Tipo 2

Este padrão apresenta elevação do ST (ou do ponto J) maior ou igual de 2 mm, seguida de um segmento ST gradualmente descendente mas se mantém ao menos 1mm acima da linha de base, seguido de uma onda T positiva.

Esta morfologia se denomina "em sela".

Eletrocardiograma de Padrão de Brugada tipo 2

Padrão de Brugada tipo 2:
Elevação rápida do ST maior de 2 mm seguida de uma descida do ST e de onda T positiva, morfologia de "sela".

ECG da Síndrome de Brugada, Tipo 3

Este padrão é semelhante al Tipo 2, ao Tipo 2, tambén tem forma de “sela”, mas a elevação do segmento ST (ou do ponto J) é menor de 1mm.

Eletrocardiograma de Padrão de Brugada tipo 3

Padrão de Brugada tipo 3:
Elevação do ST menor de 1mm seguida de uma descida do ST e de T positiva.

Em pacientes com a Síndrome de Brugada os padrões do ECG variam consideravelmente cada dia. No mesmo paciente podem ser observados os três padrões e tambén eletrocardiogramas normais.


Critérios Diagnósticos da Síndrome de Brugada

Para aumentar a sensibilidade diagnóstica, em 2013 el Consenso de especialistas de HRS/EHRA/APHRS omitiu os critérios clínicos e só são necessárias alterações em uma derivação precordial do ECG 3.

Extraído de: HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes 3.

  • 1. O Síndrome de Brugada é diagnosticado em pacientes com elevação do segmento ST com morfologia tipo 1 ≥ 2 mm em 1 ou mais derivações precordiais direitas, posicionadas no 2.º, 3.º ou 4.º espaço intercostal seja de maneira espontânea ou depois de uma prova de provocação com a administração de antiarrítmicos classe I 3.
  • 2. O Síndrome de Brugada é diagnosticado em pacientes com elevação do ST tipo 2 ou tipo 3 em pelo menos uma derivação precordial direita (V1, V2) posicionadas no 2.º, 3.º ou 4.º espaço intercostal quando uma prova de drogas com a administração de antiarrítmicos classe I induz o ECG com morfologia tipo I 3.

Antes realizar o diagnóstico de Síndrome de Brugada é necessário descartar outras doenças que podem provocar Eletrocardiogramas similares, como os Bloqueios do Ramo, Hipertrofia Ventricular Esquerda, Infarto Agudo do Miocárdio, Repolarização Precoce, Pericardite aguda, Embolia Pulmonar, Hipercalemia, Hipercalcemia, Hipotermia, entre outros...


Prognóstico e Estratificação de risco da Síndrome de Brugada

Como os critérios clínicos diagnósticos já não são utilizados, a estratificação do risco desempenha um papel crítico para identificar aos pacientes com alto risco de morte súbita 4.

Desde que a Síndrome de Brugada foi descrito 1 foram identificadas muitas variáveis clínicas para prever um pior prognóstico.

Mas apenas os episódios de morte súbita ou a síncope com ECG tipo 1 espontâneo têm sido associados de forma consistente com um alto risco de eventos arrítmicos 3 5.

A incidência de eventos arrítmicos (Taquicardia Ventricular sustentada, Fibrilação Ventricular ou morte súbita) em pacientes com Síndrome de Brugada foi de 13.5% por ano em pacientes com história de morte súbita, de 3.2% por ano em pacientes com síncope e do 1% em pacientes assintomáticos 5.

É debatido o valor prognóstico da induzibilidade das arritmias durante o estudo eletrofisiológico e a maioria dos estudos clínicos não confirmam um valor preditivo positivo ou negativo para a ocorrência de eventos cardíaco 4 5.

A história familiar positiva de morte súbita não demonstrou no ha demostrado ser um marcador de risco em nenhum dos grandes estudos.


Teste farmacológico na Síndrome de Brugada

Como no mesmo paciente con Síndrome de Brugada se podem observar os diferentes padrões, se devem administrar fármacos antiarrítmicos classe Ic que desmascarem o ECG tipo 1 em pacientes com padrões tipo 2, 3.

Os dois mais usados são a Ajmalina (1mg/kg em 5 min IV) e a Flecainida (2 mg/kg em 10 min IV ou 400 mg oral). Sendo a Ajmalina a que maior especificidade e sensibilidade demonstrou 6.

A prova deve ser realizada com monitorização contínua por ECG e terminará se aparece morfologia de padrão tipo 1, múltiplas Extrassístoles Ventriculares, Taquicardia Ventricular ou alargamento do Complexo QRS maior do 30%.


Tratamento da Síndrome de Brugada

Medidas generis e tratamento farmacológico

Nos pacientes diagnosticados de Síndrome de Brugada são recomendadas as seguintes mudanças de estilo de vida:

  • (a) Evicção de fármacos que possam induzir elevação do ST nas derivações precordiais direitas (http://www.brugadadrugs.org).
  • (b) Evicção de ingestão excessiva de álcool e de refeições pesadas.
  • (c) Tratamento imediato da febre com fármacos antipiréticos.

A Quinidina foi proposta como tratamento preventivo nos pacientes com Síndrome de Brugada baseado em dados que mostram que reduzem a induzibilidade de Fibrilação Ventricular durante a estimulação ventricular programada, no entanto não existem dados que confirmem a sua capacidade de reduzir o risco de morte súbita.

Segundo os guias da ESC 5 a Quinidine e o Isoproterenol podem ser considerados nos pacientes com Síndrome de Brugada para tratar as tempestade elétricas.

A Quinidina pode ser considerada nos pacientes com critérios de implante de CDI mas que tenham contraindicações ou se recusem. Também em pacientes que requerem tratamento para Arritmias Supraventriculares.

Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI)

O único tratamento capaz de reduzir o risco de morte súbita na Síndrome de Brugada é o Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI).

Segundo os guias da Sociedade Europeia de Cardiologia para a abordagem de doentes com arritmias ventriculares e prevenção da morte súbita cardíacaa 5.

  • É recomendada a implantação de um CDI em doentes com um diagnóstico de Síndrome de Brugada que sejam sobreviventes reanimados de paragem cardíaca e/ou tenham Taquicardia Ventricular sustentada espontânea documentada.
  • Deve ser considerada a implantação de um CDI em doentes com o diagnóstico ECG de padrão tipo I espontâneo e história de síncope.
  • Pode ser considerada a implantação de um CDI em doentes com diagnóstico de Síndrome de Brugada que desemvolvem Fibrilação Ventricular durante a estimulación programada (em um estudio electrofisiológico) com até dois ou três extraestímulos en dois locais.
  • Não é indicada a implantação de um CDI em doentes assintomáticos com padrão tipo I induzido por drogas ou baseado somente na história familiar de morte súbita.

Ablação por Cateter

Recentemente foi sugerido que a ablação por cateter epicárdico sobre a via de saída do Ventrículo Direito pode prevenir as tempestades elétricas em pacientes com episódios recorrentes, mas esses dados requerem confirmação antes de entrar na prática clínica geral.

Por conseguinte, pode ser considerada a ablação por cateter em doentes com história de tempestades elétricas ou de choques apropriados repetidos 5.

Referências

Se você gostou... Compartilhe..